Genetikskolan 4

 Mannen som gick över gränsen.

Jeffrey Bragg är inte en person, som är van att tala med len tunga eller i små bokstäver. Det kanske är klimatet, som har gjort honom sådan, vem vet? Den som lever i snöstormarnas värld tar det måhända med största ro, när det bara är ovett som haglar.

Denne man – ordförande i Canadian Working Dogs – bor alltså sedan många år ute i vildmarken i Yukonterritoriet i norra Canada. Han föder upp Siberian husky, en hundras som kom som transportmedel till området runt förra sekelskiftet. Han skriver i det kanadensiska rasbladet och har bidragit med en del inlägg , som finns publicerade på nätet hos The Canine Diversity Project (rekommenderad läsning för alla hund- och genetikintresserade!)

Jeffrey Bragg hade ett problem. Han höll på att bli bekymrad över sina hundars hälsa. ”Jag brukade oroa mig för att mitt avelsprogram för huskyn en dag skulle producera en hund, eller flera, med öron som inte var helt igenom upprättstående. Det inträffade aldrig. I stället inträffade något mycket värre, när jag kom på att jag producerade en del hundar med hög risk att bli oförmögna att leva ett friskt, normalt hundliv p g a hormonrubbningar, nedsatt immunförsvar och risk för blindhet.”

Vad hade hänt med hundarna? De djur som kom till Canada från Sibirien runt 1910 var kända som hårdföra typer – hundar, som drog slädar hur långt och i det närmaste hur fort som helst, levde ute i snön och livnärde sig på vad de fick.

Rasen registrerades av Kanadas kennelklubb, CKC, så sent som 1939. Så här gick det till, enligt Bragg. ”Rasen registrerades 1939 och den ursprungliga CKC-populationen bestod av 47 djur, alla ägda eller uppfödda av en enda kennel! Av dessa 47 hundar var åtta stycken grundstammen hos den kennel, vars hundar registrerades. Två av dessa var hanar, som importerats från Sibirien – två kullbröder! De andra sju var mestadels besläktade med varandra. … De övriga 38 hundarna var samtliga avkommor i första eller andra led till dessa stamdjur.

Av de nio ursprungliga stamdjuren var det två, som inte avlades på överhuvudtaget. Två parades en enda gång med varandra; en enda av deras avkommor bidrog till vidare avel. Av de två importerade hanarna parades den ene brodern alltid med samma tik, vilket resulterade i en stor mängd avkomma med identiska stamtavlor. Den andre brodern brukade paras med döttrarna till den förste. Idag förhåller det sig så, att huskylinjer som går direkt tillbaka på de kanadensiska stamdjuren har 25% av sina stamtavlor att tacka den förste brodern för, 15% att tacka broder nummer två för och 27% att tacka förste broderns ständigt återkommande tik för!

Två tredjedelar av de moderna huskyhundarnas genetiska arv går tillbaka på endast tre stamdjur! Och detta är inte en undantagssituation, det är ett rättvisande exempel på hur det gick till i kennelklubbsrasernas tidiga avelshistoria. (…… )Alltså är det så, att den ursprungliga rasbildningen inom min ras i förening med den stängda stamboken har resulterat i ett tillstånd av påtvingad inavel för sibiriska huskies. Det finns ingenting i stil med ”utavel” hos huskies i någon betydelse, som är genetiskt meningsfull. Visst kan man kanske hitta en hanhund, som måhända inte har några gemensamma förfäder gemensamma med ens tik i de sista fem eller sex generationerna – om man känner till alla huskyblodslinjer tillräckligt bra, vill säga, och inte har något emot att resa tusen miles för att hitta honom. Men han kommer inte att innebära utavel, därför att alla hans förfäder och alla tikens förfäder är samma djur, om man följer stamtavlan tillräckligt långt tillbaka. (…)

Trettio generationers uppfödning, som går tillbaka på tio eller ännu färre djur, utgör en imponerande uppvisning av fortgående inavel! Som man kunde förutsäga, lider den sibiriska huskien – som för åttiofem år sedan troligen var den segaste och härdigaste hundsorten på jorden – nu av samma uppsättning genetiska defekter, som har drabbat andra raser. Få, om några, stamboksförda huskies kan nu för tiden jobba som slädhundar på ett sätt som ens närmar sig vad de hundar presterade, som 1910 importerades från Sibirien. Förmodligen orsakas detta huvudsakligen av förlust av heterozygoti och vitalitet genom släktskapsaveln. Ännu värre är, att omisskännliga tecken på inavelsdepression börjar visa sig inom rasen: ökande antal kejsarsnitt, mindre kullar, minskande födelsevikt, ömtåliga infektionskänsliga nyfödda, etc.”

Så långt Jeffrey Bragg. Han hade ett problem, men han tyckte att han förstod vad det berodde på. Och han började fundera på, vad han skulle göra åt det. Först sneglade han på vad andra uppfödare gör. Ja, inte andra uppfödare av hundar, för de gjorde samma sak som huskyuppfödarna! Bragg sneglade på andra husdjursraser. Han kom snart på, att det var skillnad.

Folk, som föder upp hästar eller kor eller får har också raser. Deras djur är stamboksförda. Dessa uppfödare använder sig visst av släktskapsavel, när de vill förstärka eller ”fixera” ett visst drag hos sina djur – en färg, en ulltyp, eller mera troligt ekonomiskt värdefulla egenskaper som snabbhet, hoppförmåga, mjölkavkastning eller så.

Precis som hunduppfödarna har de upptäckt att detta är snabbaste vägen att ta fram och stabilisera ett drag i en djurgrupp. Men när inavelsdepressionen hotar – när suggorna börjar få färre kultingar, när lammens tillväxttakt minskar – då utavlar de. Du vill använda en obesläktad pälsfårsbagge till dina lantrastackor, därför att din besättning håller på att bli kusiner med varandra allihopa och dessutom hoppas du få lite bättre skinn? Varsågod! Ingen nationell klubb med syftet att värna om ”rasens renhet” kommer störtande och slänger ut dig ur fåravelsförbundet. Ingen vrider sina händer. Det som inträffar är att lammen når slaktvikt lite fortare. Ponnyfolket korsar ut och tillbaka och ut igen för att kombinera den ena rasens smidighet med den andras uthållighet – eller liknande saker, som är av betydelse för hästens brukare. Hästfolk föder inte upp stamtavlor, de föder upp hästar.

Bragg begrundade detta. Han började titta på hur det stod till med rasrena hundar utanför hans egen klubb. Han tyckte inte om det han såg. Han hade fått ett problem till.

En händelse, som gick honom djupt till sinnes var en stort uppslagen artikel i Times i december 1994. Tidningen gick till angrepp mot uppfödarna av renrasiga hundar p g a det ökande antalet genetiska sjukdomar hos hundarna. Allmänheten fick rådet att hellre skaffa sig blandraser, om man ville ha friska valpar. Registreringspapper och stamtavlor kunde man på sin höjd använda för att träna valparna till rumsrenhet – ni vet, i stället för de där dagstidningarna, som ska flyttas allt närmare ytterdörren. Jeffrey Bragg tyckte inte det var roligt. Inte blev det särskilt mycket bättre av att CKC svarade med ett policydokument, där man hävdade att seriösa uppfödare borde göra skriftliga utfästelser gällande valparnas framtida genetiska hälsa – och inte borde tveka att ta tillbaka valpar, eller ersätta valpköparna, om problem skulle uppstå. Hur, undrade Bragg, skulle detta gå till? Att lämna garantier för frihet från kommande, genetiskt betingad sjukdom måste vara en omöjlighet. Skulle sådan sjukdom uppkomma – ja, då har uppfödaren att välja mellan ekonomisk katastrof å ena sidan och förlusten av gott rykte och trovärdighet å den andra.

Jeffrey Bragg började känna sig illa till mods. Inte bara i egenskap av huskyuppfödare, utan som uppfödare i allmänhet. Och som medlem i CKC. ”Det har blivit dags för oss uppfödare att stå upp för oss själva och för våra hundar, att tillbakavisa påståenden om att vi själva har den individuella skulden för problemet med genetiska defekter, och att kräva snabba motåtgärder från CKC och – om nödvändigt – från kanadensiska jordbruksdepartementet” skriver han 1996 (???).

Om nu felet inte ligger hos de enskilda uppfödarna, var ligger det då? I den stängda stamboken, säger Bragg. ”Under de senaste femtiosex åren har alltså alla sibiriska huskies, som fötts upp i Canada, härstammat från registreringarna år 1939, eller från amerikanska importer – som mestadels stammar från samma hundar, som CKC registrerade – plus kanske tre ytterligare djur. De ursprungliga stamdjuren utnyttjades dåligt och efterföljande generationer inavlades så hårt, att att de två importerade hanarna från Sibirien plus en tik ännu i denna dag fortfarande statistiskt sett är likvärdiga med mor- o farföräldrar till varje nu registrerad husky !”

Att risken för genetiska sjukdomar ökar i en sådan grupp hundar är oundvikligt. Det är en enkel följd av att homozygotin ökar generellt. ”Arten hund äger en enorm genetisk mångfald, sett över det hela. Som hos de flesta arter inkluderar den mångfalden en genetisk belastning med ett stort urval av mer eller mindre skadliga genvarianter (alleler)…”

I vilt tillstånd, eller hos icke renavlade hundar, förekommer den absoluta majoriteten av de dåliga allelerna tillsammans med en frisk allel – hundarna är friska bärare. Det som inträffar, när man grundar en ras, är att man gör ett litet urval av hundar, som ser likadana ut på vissa punkter – och redan då har man selekterat för en större gentisk enhetlighet, för homozygoti. Man vill att alla collies skall ha vit krage och tippöron? Redan med detta har man rensat bort en stor mängd variation hos gener, som bestämmer öronform och pälsfärg.

Naturligtvis, det är ju det man menar med en ras! Ordet hundras kunde mycket bra översättas med ”grupp av individer som har dubbeluppsättning anlag för vissa speciella drag”. Eller ”grupp av hundar med gemensam homozygoti på vissa punkter.” Alla boxrar är homozygota för intryckt nos. ”Renrasig boxer” betyder ”homozygot för kortnosighet”. Bland annat.  Alla collies är homozygota för långnosighet och stor päls. Annars kallar vi dem för något annat.

Så – en gång i tiden valdes en liten grupp individer ut för att de var homozygota för vissa önskade drag. Man avlade dem inbördes för att förstärka och befästa de önskade dragen. Det gick att göra, man lyckades. Varenda en av dessa små ursprungsgrupper hade (precis som alla andra levande varelser) andra, alls icke önskvärda genvarianter – t ex fanns en otrevlig en hos bedlingtonterriern. Dessa gjorde inte mycket väsen av sig hos ursprungshundarna, som hade sina obehagliga alleler i heterozygot form, alltså i enkel upplaga. Men i takt med den önskade homozygotin ökade den oönskade: ju fler hundar, som hade dubbla uppsättningar långpälsgener (eller gråpälsgener, eller kortnosgener) – desto fler hade också med nödvändighet dubbel uppsättning gener för CEA. Eller koppartoxikos. Eller något annat.

Gener kommer – som Bragg säger – inte förpackade en och en. De ligger sammanklumpade, de hänger ihop med varandra. Du renavlar för ett anlag, som du kan se. Det går bra – men du kommer troligen också att renavla för ytterligare ett, som du inte ser. Grannanlaget på den kromosomen.

Den ökande frekvensen av genetiska sjukdomar är en nödvändig följd av anlagsförtätningen. Avlar man hund på det sätt, som vi har gjort de senaste hundra åren, då kan man inte få annat resultat.